Главная АзБука заболеваний Шпренгеля болезнь | Клиппель-Фейля болезнь
Шпренгеля болезнь | Клиппель-Фейля болезнь PDF Печать E-mail

Болезнь Шпренгеля, высокое стояние лопатки. - врожденный дефект лопатки, так называемый врожденный синдром выского стояния лопатки — лопатка уменьшена в размерах и располагается выше обычного уровня. По выражению самого Шпрингеля, лопатка находится «на затылке у пациента».

Болезнь представляет собой комплекс неправильного развития лопатки (преимеущественно), позвоночника и ребер.


Клиническая картина болезни Шпренгеля (Клиппель-Фейля)

Деформация лопатки.Деформация болезни Шпренгеля (Клипель-Фейля) составляет высокое стояние лопатки - на 8 — 10 см. выше нормы. Лопатка уменьшена в размерах, ширина лопатки может привышать ее длину в 2 раза. Лопатка как-будто развернута и «лежит». В сильно-выраженных случаях край лопатки выступает над плечом и находится на «затылке пациента».

Из-за такого расположение лопатки (так как происходит сращение шейных позвонков и лопатки) ее подвижность ограничена. Как следствие, наболюдается нарушение функции руки на больной стороне — невозможно поднять руку вверх, выше уровня плеча. Может развиваться аномалия развития ключицы.


Диагноз

Диагноз ставиться на основе типичных вышеперечисленных признаков.

Рентгеновский анализ. Рентгенологическая картина отражает высокое стояние деформированной лопатки относительно мало измененной. На рентгеновском снимке можно увидеть частичное или полное костное соединение между шейной частью позвоночника и лопаткой, это костное соединение выглядит как узкая костная полоска и связано с лопаткой и позвоночником при помощи хрящей.


Лечение

Применение консервативных методов лечения обычно не приносит нужных результатов. Массаж, самомассаж, физиотерапевтические процедуры, лечебная гимнастика могут улучшить функцию плечевого пояса, но незначительно и при незначительных деформациях.

Однако в раннем детском возрасте (до трех лет) хирургическое лечение не следует применять. В этом возрасте лучше проводить консервативное лечение как подготовку к хирургическому вмешательству. Основу лечения болезни высокого стояния лопатки составляет оперативное лечение. Оперативное лечение заключается в «опущении», рассчение ксотных соединений и фиксации деформированной лопатки на уровне нормальной лопатки.

Однако при сильновыраженной деформации “опустить” ее полностью невозможно.

Будьте Здоровы!